特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（IPF）系指原因不明的下呼吸道的彌漫性炎癥性疾病。炎癥侵犯肺泡壁和臨近的肺泡腔，造成肺泡間隔增厚和肺纖維化。肺泡上皮細(xì)胞和毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞，其至小氣道和小血管也可受累。其臨床特點(diǎn)有進(jìn)行性呼吸困難，Velcro羅音，進(jìn)行性低氧血癥。肺功能受損以限制性通氣障礙、彌散功能障礙為主。IPF較少常見，且診斷困難，患病率約2-5/10萬，發(fā)病年齡多為40-50歲，男性稍多于女性。絕大多數(shù)病程為慢性，起病驟急者罕見。
臨床表現(xiàn)
　　1.進(jìn)行性呼吸困難為本病特征。 2.刺激性乾咳或伴少量粘痰，少數(shù)有黃痰及血痰。 3.乏力、消瘦、關(guān)節(jié)疼痛、低熱等。 4.肺底及腋下區(qū)可聞及爆裂性羅音（稱Velcro羅音），吸氣末聽到，表淺粗糙、調(diào)高。可有肺氣腫及右心衰竭，５０％以上病人有杵狀指（趾）。
診斷依據(jù)
　　1.以進(jìn)行性加重的呼吸困難為主的臨床癥狀。 2.肺部有典型的彌漫性間質(zhì)疾病陰影。 3.未發(fā)現(xiàn)任何致病原因。 4.限制性通氣功能障礙、彌散功能下降。 5.肺活檢可助確診。
治療原則
　　1.糖皮質(zhì)激素為本病首選藥。 2.免疫抑制劑用于糖皮質(zhì)激素效果不佳者或聯(lián)合糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療。 3.中醫(yī)中藥作輔助治療用。 4.其他對(duì)癥措施：如氧氣療法，抗生素治療控制肺部感染等。 5.肺移植。
用藥原則
　　1.輕癥者用糖皮質(zhì)激素治療，重癥者加用免疫抑制劑硫唑嘌呤。 2.重癥或急性型者宜用大劑量氫化可的松作沖擊療法。 3.聯(lián)合中醫(yī)中藥可減輕激素或免疫抑制劑的副作用。
輔助檢查
　　本病診斷困難，應(yīng)排除致肺間質(zhì)疾病的其主要原因并作相應(yīng)檢查。肺活檢與支氣管肺泡灌洗液檢查是診斷本病的主要依據(jù)。
療效評(píng)價(jià)
　　1.治愈：臨床癥狀基本消失，肺功能基本恢復(fù)正常，胸片肺部病源幾乎消失。 2.好轉(zhuǎn)：臨床癥狀減輕，肺功能損害有所恢復(fù)，胸片病源減少。 3.未愈：癥狀、體征、肺功能及胸片均無改善。